2020年10月底，一個(gè)8歲多的陽(yáng)光小男孩，因雙下肢肌肉疼痛明顯來(lái)到門診就診，家屬說(shuō)患兒半年前就開(kāi)始出現(xiàn)雙下肢肌肉疼痛，剛開(kāi)始疼痛并不明顯，以為是生長(zhǎng)痛或者劇烈運(yùn)動(dòng)引起，家屬早期未重視，未就醫(yī)診治，但患兒癥狀一直未見(jiàn)緩解，近期疼痛加重，以雙大腿肌肉疼痛明顯，活動(dòng)受限，表現(xiàn)為下蹲困難，踮足行走，不能持久跑步，到最后無(wú)法下蹲，門診查血生化提示CK明顯升高，考慮“肌炎？”收住院。入院后予完善雙下肢磁共振提示肌源性疾病可能，肌電圖提示異常肌電圖表現(xiàn)，考慮存在“肌源性損害”，完善右側(cè)肱二頭肌肌肉活檢術(shù)，病理結(jié)果提示（肱二頭肌）鏡下送檢組織形態(tài)學(xué)符合皮肌炎病理改變，臨床診斷“炎性肌病”。

那么到底什么是炎癥性肌?。?/span>

特發(fā)性炎性肌病是一組以四肢近端肌肉受累為突出表現(xiàn)的異質(zhì)性疾病，其中以多發(fā)性肌炎和皮肌炎最為常見(jiàn)。多發(fā)性肌炎主要見(jiàn)于成人，兒童罕見(jiàn)。皮肌炎可見(jiàn)于成人和兒童。 炎性肌病常呈亞急性起病，在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)對(duì)稱性的四肢近端肌肉無(wú)力，僅少數(shù)患者(特別是皮肌炎)可急性起病。常伴有全身性的表現(xiàn)，如乏力、厭食、體質(zhì)量下降和發(fā)熱等。

兒童皮肌炎是指發(fā)生于15歲以下患兒，以累及皮膚、橫紋肌和小血管炎癥為特征的非化膿性自身免疫性結(jié)締組織病。本病屬于特發(fā)性炎性肌病之一?？砂l(fā)生在任何年齡，有文獻(xiàn)報(bào)道兒童皮肌炎發(fā)病的高峰年齡為5～15歲。，其病因仍不清楚，可能與感染、免疫異常、遺傳因素有關(guān)。與成人皮肌炎相比，兒童皮肌炎有其自身臨床特點(diǎn)，引起軟組織鈣化、血管炎和脂肪營(yíng)養(yǎng)不良更易見(jiàn)，而雷諾現(xiàn)象及并惡性腫瘤的發(fā)生率較低。近年來(lái)，其發(fā)病率有增高趨勢(shì)，此病可累及多個(gè)臟器和系統(tǒng)，發(fā)病形式多樣，對(duì)兒童的健康甚至生命危害大。

如何診斷呢？

目前國(guó)內(nèi)兒童皮肌炎基本依據(jù)1975年Bohan等提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)典型的皮膚損害，包括上眼瞼和眶周水腫性紫紅色皮疹，掌指關(guān)節(jié)、指問(wèn)關(guān)節(jié)、肘及膝關(guān)節(jié)伸面的鱗屑樣紅色皮疹，即Gottron征；(2)近端肌群對(duì)稱性、進(jìn)行性的肌無(wú)力、肌痛、肌壓痛，可伴吞咽困難及呼吸肌無(wú)力；(3)血清肌酶升高，特別是磷酸肌酸酶(CPK)和AST最有意義；(4)肌電圖呈肌源性損害；(5)肌肉活檢示肌肉變性、再生、壞死等符合肌炎病理改變。上述5條標(biāo)準(zhǔn)中包括皮損有4條或以上即可確診為皮肌炎，有3條為可能診斷皮肌炎。若患者有皮肌炎的特征性皮損持續(xù)2年以上，紅斑處皮膚病理符合皮肌炎病理改變，無(wú)肌無(wú)力，無(wú)吞咽困難，肌酶、肌電圖和肌活檢均無(wú)異常，可診斷為無(wú)肌病性皮肌炎。

上圖為皮肌炎的皮膚改變

該病可以治療嗎？

皮肌炎的治療主要為經(jīng)驗(yàn)性的治療，有些治療可能會(huì)造成嚴(yán)重的并發(fā)癥，所以治療前診斷的正確性尤為重要，同時(shí)應(yīng)注意與其他肌病的鑒別診斷。適當(dāng)?shù)呐P床休息亦很重要，在炎癥急性期應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)，急性期過(guò)后應(yīng)盡早進(jìn)行合理的物理治療，避免肌肉的萎縮。

藥物治療主要是糖皮質(zhì)激素、丙種球蛋白及免疫抑制劑。治性皮肌炎、重癥皮肌炎使用免疫抑制劑無(wú)效時(shí)可考慮行血漿置換治療。

預(yù)后怎樣呢？

兒童皮肌炎的預(yù)后與發(fā)病年齡、診治不及時(shí)、病損程度重、激素使用不合理等有關(guān)，白細(xì)胞高、反復(fù)發(fā)熱、起病急、并惡性腫瘤、嚴(yán)重的吞咽困難、間質(zhì)性肺炎或心臟受累等為預(yù)后不良的因素。早期診斷、早期治療及激素和免疫抑制劑合理應(yīng)用使該病生存率有了明顯提高，病死率由原來(lái) 的33%降至不足2% ，并可獲得良好的生活質(zhì)量。經(jīng)治療后，該患兒四肢肌力較前有好轉(zhuǎn)，活動(dòng)受限好轉(zhuǎn)，疼痛稍減輕，并在門診定期隨訪中。